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Comment distinguer un « grain de beauté » d’un mélanome oculaire?

Savez-vous différencier un grain de beauté d'un mélanome? Le professeur émérite honoraire Franck BACIN, membre du Conseil Scientifique de l'ANPACO, vous propose de le découvrir dans cet article.

 

Dans le langage médical, un grain de beauté s’appelle un naevus.


Les nævi de la choroïde sont les tumeurs intraoculaires les plus fréquentes. On admet que prés de 10 à 20 % de la population caucasienne présentent des nævi de l’uvée. Ils peuvent être observés chez les enfants ou les adolescents.


Les nævi sont des tumeurs pigmentées bénignes. Elles peuvent soulever des problèmes diagnostiques avec d’autres tumeurs, principalement avec les petits mélanomes et certaines portent le risque de transformation maligne et également celui de complications susceptibles d’entrainer une baisse d’acuité visuelle. Néanmoins le plus souvent, ils n’entrainent aucun symptôme et sont des découvertes lors de l’examen du fond de l’œil.


Le plus souvent les nævi ont une forme ronde ou ovalaire avec des limites précises mais irrégulières. Leur diamètre est le plus souvent compris entre 1 et 5 mm. Ils sont le plus souvent plats ou légèrement surélevés mais la saillie dépasse rarement les 2 mm et ces dimensions ne se modifient pas avec le temps.

Ils sont disposés le plus souvent dans la choroïde, en arrière de l’équateur de l’œil. Leur pigmentation est souvent importante. Ils peuvent être uniques ou multiples. La fréquence sur leur surface des altérations de l’épithélium pigmentaire et l’accumulation de taches blanches ou jaunes appelées « drusen » confirment la chronicité de ces lésions.


Le diagnostic est donc le plus souvent facile. Il existe cependant des formes de nævi atypiques : non ou partiellement pigmentés, associés à d’autres lésions comme un décollement séreux du neuro épithélium de la rétine ou à une membrane néo vasculaire.


Dans de tels cas, qualifiés d’indéterminés, le recours aux examens complémentaires et surtout de longues périodes de surveillance permettent le diagnostic : tous les 6 mois ou tous les ans sur quelques fois plusieurs années… Faire le diagnostic correct de naevus choroïdien en temps utile protège le patient contre les effets secondaires visuels liés à un traitement non nécessaire.



Les mélanomes uvéaux (l’uvée comprend la choroïde, le corps ciliaire et l’iris) sont les tumeurs oculaires primitives malignes les plus fréquentes, mais en fait rares car elles affectent 4 à 5 patients par millions d’habitants chaque année en France. La maladie touche surtout les caucasiens entre 50 et 75 ans. Non traités les mélanomes uvéaux entrainent le décès des patients par métastases au foie puis disséminées. Ces métastases sont très difficiles à traiter. La probabilité d’apparition des métastases augmente avec la taille du mélanome initial. Plus le diagnostic est précoce et la tumeur de petite taille, plus grandes sont les chances de garder un œil voyant et surtout une espérance de vie normale.


Les tumeurs sont unilatérales et uniques. Le patient peut présenter une baisse de vision, un scotome, des déformations d’images, des éclairs lumineux, tous symptômes liés au mélanome ou bien à un décollement de la rétine associé. Il peut ne présenter aucun symptôme.


Les mélanomes choroïdiens postérieurs sont épais, en forme de demi globe, foncés ou de couleur brune, exceptionnellement clairs. Ils peuvent également être peu épais mais s’étalent sur une large base choroïdienne. La tumeur peut être associée à un décollement de rétine et recouverte d’un pigment orange, la lipofuscine. Elle peut provoquer des hémorragies sous la rétine et dans l’humeur vitrée.

Les mélanomes de la choroïde grossissent au cours de leur évolution, mais à des vitesses très variables dépendant du « temps de doublement » de leurs cellules.


Lors de leur découverte on les classe selon leur taille :

Petite : épaisseur inférieure à 2 mm, diamètre de la base inférieur à 8 mm,

Moyenne : épaisseur 2-8 mm, diamètre de la base inférieur à 8-16 mm

Grande : épaisseur supérieure à 8 mm, diamètre de la base supérieur à 16 mm

Les mesures de la tumeur sont effectuées par échographie et/ou IRM. Il est quelques fois difficile d’être très précis.



Les facteurs de risque des mélanomes choroïdiens peuvent être liés aux patients : être de type caucasien, avoir des yeux bleus ou gris, une peau claire avec une facilité aux « coups de soleil » lors des expositions aux ultraviolets. Cette susceptibilité pourrait être due à un nombre réduit de mélanocytes (mélanine) dans la choroïde et à une quantité de mélanine réduite dans l’épithélium pigmentaire de la rétine qui n’assure pas une protection suffisante face aux ultraviolets. Une peau plus claire pourrait également indiquer une mélanine en quantité insuffisante, ou un type différent de mélanine.


Les autres facteurs de risques du mélanome choroïdien comprennent les nævi cutanés et les taches de rousseur qui sont considérés comme des marqueurs d’un phénotype prédisposant aux effets de l’exposition à la lumière ultraviolette environnementale. Le nombre de nævi cutanés communs, de nævi cutanés atypiques, les taches de rousseur et les nævi sur l’iris ont été reconnus comme facteurs de risque des mélanomes choroïdiens.


Les facteurs de risques environnementaux pourraient être l’exposition au soleil et la soudure à l’arc.



Comment faire la différence entre les nævi choroïdiens et les petits mélanomes ?

Etablir ce diagnostic différentiel peut être difficile.


Les caractéristiques partagées : les nævi choroïdiens et les mélanomes choroïdiens peuvent avoir des points communs : la taille de la tumeur, la couleur, être pigmentés ou non, la localisation, être associés à des anomalies latentes telles que des anomalies de l’épithélium pigmentaire, des drusen ou présenter des anomalies très suspectes comme la présence de liquide sous rétinien ou du pigment orangé.


Les caractéristiques différentes : les nævi choroïdiens tendent à avoir des bords clairement définis et à être plats ou légèrement soulevés. Avec le temps, les nævi choroïdiens présentent en surface des drusen, et également des lésions dégénératives de l’épithélium pigmentaire. Au contraire, les mélanomes choroïdiens vont plus vraisemblablement montrer des signes d’activité, tels que des marges relativement imprécises, irrégulières ou oblongues.



Documentation de la croissance :

La plupart des oncologues s’accordent à dire que la documentation de la croissance sur une période relativement courte, telle qu’un ou deux ans, est une caractéristique convaincante d’un mélanome dont les cellules se multiplient. Toutefois, il serait idéal de détecter les mélanomes choroïdiens avant la détection de la croissance, car celle-ci multiplie par 8 le risque de métastase.


D’un autre côté, une croissance lente de 0,5 mm sur de nombreuses années ou décades peut simplement être le reflet de l’évolution naturelle d’un naevus choroïdien bénin.



Les risques de transformation maligne :

Les naevus choroïdiens évoluent rarement en mélanomes malins. Le taux annuel de transformation maligne est compris entre 1/9000 et 0, 78 /100 selon l’âge.


Bien que l’épaisseur du naevus ait été considérée comme le facteur de risque le plus important pour la transformation maligne, d’autres facteurs sont également prédictifs.


Une épaisseur supérieure à 2 mm, du liquide sous rétinien présent, des symptômes, du pigment orange présent, une marge de la tumeur située à moins de 3 mm de la papille optique, une hypo réflectivité en échographie B, l’absence de drusen à la surface de la tumeur et également l’absence d’un halo de dépigmentation autour de celle-ci sont corrélées avec un mélanome choroïdien. Ces facteurs sont regroupés sous l’acronyme anglais TFSOM-UHUD.


Mesurée en échographie, une épaisseur de 2 mm au moins et un diamètre basal d’au moins 7 mm peuvent aider à identifier un petit mélanome. D’autres traits échographiques sont suspects et en faveur d’un mélanome. Ils comprennent l’excavation choroïdienne, l’atténuation du son, l’effacement orbitaire, et les pulsations vasculaires spontanées. Un suivi échographique d’au moins 1,5 an peut être nécessaire pour différencier un naevus suspect d’un mélanome.



La prise en charge des nævi de la choroïde.

La prise en charge d’un naevus choroïdien est déterminée par son risque de transformation en mélanome choroïdien.



Selon les facteurs de risques TFSOM-UHUD, une tumeur mélanocytique qui ne présente aucun facteur de risque a 3% de chances de croissance dans les 5 années à venir et est vraisemblablement un naevus. Pour les lésions qui présentent un facteur de risque, conférant 38% de chances de grossir, la surveillance est une option raisonnable, spécialement si la lésion est située au voisinage de la macula ou de la papille optique. Une lésion avec 3 ou plus de facteurs de risque va grossir dans 50% des cas. De telles lésions représentent de petits mélanomes choroïdiens et un traitement précoce peut être conseillé car ils peuvent occasionnellement induire des métastases.



Selon la taille : certains cliniciens suggèrent la surveillance pour les lésions inférieures à 2 mm, les lésions comprises entre 2 et 2,5 mm peuvent être prises en charge en fonction des facteurs de risques, avec une surveillance rapprochée ou bien un traitement immédiat.



Surveillance recommandée : les patients avec un naevus choroïdien qui ne présente aucun facteur de risque n’ont pas besoin de traitement. Durant la première année, ils devraient être examinés 2 fois. Par la suite, ils devraient être examinés chaque année aussi longtemps que le naevus est stable. Bien que la relation entre l’exposition aux UV et le mélanome choroïdien n’ait pas été établie, le port de lunettes de soleil pourrait peut-être réduire le risque de mélanome oculaire. Les patients qui présentent un ou deux facteurs de risques devraient être examinés tous les 4 ou les 6 mois. Les patients avec des nævi et trois ou plus de signes suspects devraient être évalués dans un centre spécialisé pour un protocole différent ou bien un traitement en raison du risque de développer un mélanome.



Conclusion : Différencier un naevus choroïdien d’un mélanome choroïdien peut être difficile, mais connaissant quels facteurs de risque sont associés qui constituent un risque augmenté de développer un mélanome aidera le clinicien à établir le bon diagnostic suffisamment tôt et à prendre en charge les patients de façon appropriée.


Pr. Emérite honoraire F Bacin, membre du Conseil scientifique de l’ANPACO, mars 2023.

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