Parmi les témoignages des patients membres de l’ANPACO, plusieurs rapportent une situation très déstabilisante : on a indiqué au patient qu’il présentait un décollement de rétine, maladie assez fréquente et bien connue, accessible à un traitement chirurgical le plus souvent efficace, puis, plus ou moins rapidement, le diagnostic est remplacé par celui de tumeur intra oculaire, une maladie rare, qui engage le pronostic vital.
Le but de cet exposé est d’expliquer comment cette erreur de diagnostic peut se produire et comment il est possible de la corriger.
L’anatomie du globe oculaire est complexeet en particulier celle de la rétine.
L’œil se forme dans les premiers mois de la grossesse.Des cellules de la même origineque celles du cerveau migrent vers l’emplacement des globes oculaires et forment une cupule optique à deux parties, une antérieure et une postérieure qui, au cours de l’embryogenèse, vont devenir les deux couches de la rétine : l’épithélium pigmentaire et la rétineneuro sensorielle. L’épithélium pigmentaire fournit aux cônes et aux bâtonnets le pigment visuel qui leur permet d’émettre un message électrique qui sera codé et transmis par les autres cellules et le nerf optique jusqu’au cerveau. La fusion des deux couches se fait vers la cinquième semaine. Pour que la rétine fonctionne normalement, il est nécessaire qu’il y ait un contact très étroit entre la couche de l’épithélium pigmentaire et la rétine neurosensorielle. Ce contact est simplement physique et il est maintenu par la « barrière hémato-rétinienne »constituée par les cellules de l’épithélium pigmentaire et les cellules des capillaires de la rétine qui régulent très soigneusement les échanges entre les différents tissus.
De nombreux processus pathologiques peuvent aisément séparer ces deux couches entrainant un décollement de la rétine neurosensorielle.
La conséquence de ce décollement est un arrêt du processus visuel. L’étendue du dysfonctionnement et ses conséquences dépendent de l’étendue et de la localisation du décollement.
La rétine a des rapports anatomiques et fonctionnels avec les autres tissus oculaires qui permettent un bon fonctionnement visuel. Elle est en contact direct entre l’humeur vitré qui lui est fortement adhérente et avec la choroïde qui est un tissu très vascularisé et riche en cellules immunocompétentes. La rétine a également des vaisseaux qui lui sont propres. Tout ceci explique que de très nombreuses affections locales ou générales peuvent entrainer des décollements de la rétine.
Les différents décollements de la rétine.
Chaque fois que du liquide sous rétinien s’accumule dans l’espace entre la rétine neurosensorielle et l’épithélium pigmentaire, un décollement de la rétine survient. Selon le mécanisme de l’accumulation du liquide sous rétinien, on distingue trois types différents de décollements de la rétine : le décollement rhegmatogéne, le décollement tractionnel et le décollement exsudatif ou séreux.
Le décollement rhegmatogène se caractérise par la présence d’une ou de plusieurs déchirures de la rétine qui permettent à l’humeur vitré de venir au contact de l’épithélium pigmentaire et de séparer la rétine de l’épithélium pigmentaire. On estime sa fréquence à 1/10000 par an.Ils doivent être traités en « urgence différée ».Les facteurs de risques sont la myopie forte, les traumatismes de l’œil ou de la tête, un décollement de rétine dans l’autre œil, une intervention de cataracte, la présence de lésions de dégénérescence palissadique de la rétine périphérique.
Le décollement tractionnel de la rétineest , en fréquence, la seconde forme clinique du décollement de la rétine. Il se caractérise par la présencede membranes contractiles qui se situententre le vitré et la rétine, à la surface de la rétine ou en dessous de celle-ci. Ces membranes tirent la rétine et la maintiennent à distance de l’épithélium pigmentaire. Un décollement tractionnel peut compliquerun décollement rhegmatogène avant ou après son traitement et également après les plaies du globe. On parle alors de prolifération vitréo-rétinienne et elle peut rendre le traitement du décollement rhegmatogène plus difficile.
Le décollement tractionnel de la rétine peut également survenir au cours d’autres maladies comme la rétinopathie diabétique dans sa forme proliférante, dans les thromboses veineuses de la rétine et également dans l’anémie falciforme, et la rétinopathie des prématurés. Le mécanisme en est une mauvaise vascularisation de la rétine (ischémie).
Le décollement exsudatif ou séreux de la rétine survient quand du liquide s’accumule dans l’espace sous rétinien, entre la rétine sensorielle et l’épithélium pigmentaire résultant dans un décollement de la rétine. Les causes de cette accumulation de liquide sont nombreuses et peuvent être des maladies inflammatoires, infectieuses et cancéreuses de la choroïde ou de la rétine.
Dans les manuels médicaux, les causes inflammatoires sont au nombre de 12 comme les uvéoméningites, la maladie de Behçet ou la sarcoïdose. Les causes infectieuses sont au nombre de 8 comme la tuberculose, la maladie de Lyme ou les rétinites à cytomégalovirus. Les maladies cancéreuses sont au nombre de 10 comme le mélanome de l’uvée, les métastases choroïdiennes ou le rétinoblastome. Ces maladies cancéreuses se caractérisent le plus souvent par la présence d’une ou de plusieurs tumeurs de tailles variables et qui ont la capacité de grossir à des vitesses différentes. Dans ces manuels médicaux il y a une dernière rubrique « fourre-tout » avec 18 items comme la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA), les occlusions veineuses de la rétine ou la rétinopathie des prématurés.
Le mécanisme de ces décollements exsudatifs est une rupture de la barrière hémato-rétinienne qui provoque des fuites de liquide qui élargissent l’espace sous rétinien et séparent l’épithélium pigmentaire de la rétine neuro sensorielle.
La plupart de ces maladies peuvent n’affecter que les yeux ou bien s’intégrer dans des atteintes générales de l’organisme et très souvent l’ophtalmologiste va s’adjoindre l’aide d’un spécialiste en médecine interne pour établir ou confirmer le diagnostic et gérer un traitement général complexe.
Les symptômes du décollement de la rétine.
Quelque soit le type du décollement de la rétine, les symptômes sont toujours les mêmes. Au début le patient peut se plaindre d‘éclairs ou de points lumineux appelés phosphènes. Ces phosphènes peuvent être perçus la nuit ou bien également durant la journée. Ils ne s’accompagnent pas de douleur oculaire ni de céphalées. Ils peuvent être déclenchés par les mouvements de l’œil. Ils sont souvent accompagnés de la perception de points noirs ou rouges (hémorragie). Le patient peut les décrire comme des mouches volantes. Elles sedéplacent dans le champ de vision avec les mouvements du globe. Le plus souvent les symptômes sont unilatéraux.
Si le patient ne se fait pas examiner, le décollement peut s’étendre et se manifester par une amputation du champ visuel qui évolue en s’élargissant. Le patient peut la décrire comme un rideau devant son œil qui l’inquiète beaucoup. En revanche, si le décollement est inférieur, l’amputation peut être cachée par la paupière supérieure ou se résorber avec le repos nocturne. Le diagnostic peut ainsi être retardé. Lorsque le décollement atteint la macula, centre de la rétine, le patient peut remarquer une déformation dans les lignes droites appelée métamorphopsies puis l’acuité visuelle va chuter de façon importante. Il n’est cependant pas rare que, chez les personnes âgées, cette perte de vision ne soit pas perçue, le patient continuant de bien voir avec l’autre œil. Il peut ne se plaindre que lorsque l’autre œil est atteint.
Le recueil des symptômes auprès du patient est donc très important, comme celui d’antécédents de possibles maladies générales.
Quel que soit le symptôme et son intensité, l’examen du fond de l’œil doit être obligatoire, en particulier si le patient continue de se plaindre de symptômes auxquels il ne peut pas s’habituer où bien qui auraient dû disparaitre avec le temps.
L’examen du fond de l’œil.
Aujourd’hui, dans la majorité des cas l’examen de la rétine est réalisé à l’aide d’appareils photographiques appelés rétinographes. Ces appareils ont beaucoup d’avantages. L’examen est très rapide et très peu gênant pour le patient. Les rétinographes fournissent d’excellentes photos des zones examinées qui permettent des évaluations quantitatives très intéressantes pour suivre l’évolution de beaucoup de maladies atteignant la partie postérieure de l’œil.
Les rétinographes ont cependant des limites. A moins de disposer de rétinographes grand angle extrêmement couteux il n’est pas possible d’obtenir des photos de la périphérie de la rétine qui est pourtant la région à partir de laquelle de nombreuses maladies se développent, en particulier certains cancers de l’œil.
Si la périphérie du fond de l’œil n’est pas examinée, la maladie continuera à progresser et son diagnostic sera retardé, ce qui n’est pas rare aujourd’hui. Dans tous les cas de figures, le retard au diagnostic peut être nuisible à la conservation d’une bonne vision, voire mettre la vie du patient en danger.
Dans de nombreux cas, il est donc nécessaire d’effectuer un examen du fond de l’œil après dilatation de la pupille et avec les systèmes optiques permettant d’étudier les tissus oculaires périphériques jusqu’à la partie postérieure du corps ciliaire.
La dilatation pupillaire va demander une attente d’une quinzaine de minutes pour être efficace. Elle peut entrainer une gène visuelle rendant la conduite automobile délicate.
L’ophtalmologiste peut toujours demander au patient de revenir accompagné.
L’examen de l’extrême périphérie avec des loupes que l’on peut poser directement sur l’œil après anesthésie locale peut être désagréable, maisil reste la meilleure façon de pouvoir établir un diagnostic certain et de pouvoir rassurer complétement le patient ou biende lui proposer un traitement précoce.
Tout ceci explique comment un examen sommaire peut conduire à un diagnostic inexact et doit être redressé par un recueil exhaustif des antécédents médicaux du patient et un examen clinique complet avec des moyens adéquats.
Dans certains cas l’examen du fond de l’œil reste difficile.
Il existe cependant des circonstances où le diagnostic reste difficile en raison de l’opacification des milieux transparents du globe oculaire : la cornée qui présente une cicatrice opaque, le cristallin qui a une cataracte, l’humeur vitré qui est le siège d’une hémorragie ou d’opacités dégénératives. Il existe également des globes oculaires dont, pour diverses raisons, on ne parvient pas à dilater la pupille.
Dans ces cas, l’ophtalmologiste peut faire pratiquer une échographie B du globe oculaire. Cet examen simple et inoffensif permet une analyse détaillée de toutes les structures du pole postérieur, permettant en cas de troubles des milieux, d’effectuer un bilan anatomique de la paroi et du vitré, mais également l’analyse des tumeurs choroïdiennes ou rétiniennes qu’elles soient bénignes ou malignes.
La tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être utilisées, pour fournir des informations détaillées sur les structures internes de l’œil et les structures osseuses de l’orbite. Ces techniques sont particulièrement utiles pour évaluer les traumatismes de l’œil, en particulier la présence d’un corps étranger, mais également les tumeurs de l’orbite et du nerf optique.
En conclusion, les décollements de la rétine ont des causes diverses. Les décollements rhegmatogénes sont les plusfréquents, suivis par les décollements tractionnels. Les décollements exsudatifs ou séreux peuvent avoir de multiples causes différentes parmi lesquelles figurent les tumeurs de l’œil qui sont des maladies rares mais qui menacent la vie du patient. Un interrogatoire soigneux et un examen méthodique et complet devrait pouvoir les identifier à un stade précoce pour permettre le meilleur traitement possible.
Pr. F Bacin, membre du Conseil Scientifique de l’ANPACO. Juillet 2024
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